Skip to content

Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad 6

4 miesiące ago

507 words

W tych samych komórkach bromokryptyna obniżyła uwalnianie prolaktyny do 79 do 97 procent, a uwalnianie hormonu wzrostu do 81 do 90 procent wartości kontrolnych. Oktreotyd nie zmieniał uwalniania prolaktyny, ale obniżył poziom hormonu wzrostu do 48-78 procent wartości kontrolnych. Analizy receptorów
Somatostatyna i receptory D2 dopaminy wykryto we wszystkich badanych próbkach. Gęstość receptorów somatostatyny nie była jednorodna.
Dyskusja
Opisujemy dziecko z akromegalicznym gigantyzmem z powodu rozproszonego przerostu przysadki mammosomatotrofów. Przyspieszenie wzrostu było widoczne we wczesnym dzieciństwie, co sugeruje, że proces ten mógł być wrodzony.
Ubytki przysadki pochodzące z dzieciństwa mogą być patologicznie różne od tych, które rozwijają się w dorosłym życiu. Chociaż hiperprolaktynemię towarzyszy akromegalii u około 20 do 40% dorosłych, 5 częstość jej występowania może być większa u dzieci, ponieważ każde dziecko, u którego wystąpiło wystąpienie gigantyzmu przed ukończeniem piątego roku życia, a którego stężenie prolaktyny w surowicy zostało zmierzone, miało hiperprolaktynemię. [2] 3 4, 6 Opisano cztery morfologicznie różne zmiany przysadki u pacjentów z nadmiarem zarówno hormonu wzrostu, jak i prolaktyny: mieszany gruczolak somatotroficzno-laktotropowy, kwasochłonny gruczolak macierzysty, gruczolak mammosomatotropowy i hiperplazja mammosomatotropowa.6 Mammosomatotrofy są komórkami bihormonalnymi, które mogą wytwarzać zarówno hormon wzrostu i prolaktyna. Są rzadkie w przysadce dorosłej, ale częściej występują w okresie płodowym.22 Częstość występowania mammosomatotrofów w guzach przysadki u dzieci może być niedoszacowana, ponieważ trudno jest odróżnić te komórki od somatotropów lub laktotrofów; wymagana jest mikroskopia immunoelektryczna.6
Jedenaście dzieci z gigantyzmem w związku z zespołem McCune-Albrighta zostało opisanych, 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 z których jeden miał przysadkowy rozrost mammosomatotrofów.8 Wszyscy ci pacjenci mieli ciężką włóknistą dysplazję włóknistą, większość z zaznaczoną czaszką uwikłanie. Chociaż nie można wykluczyć możliwości wystąpienia forme fruste, nasz pacjent nie miał zespołu McCune-Albrighta. Wielokrotne badania kości i badania kości radionuklidowej nie wykazały włóknistej dysplazji, a poziom gonadotropiny w surowicy nie był niższy od normy dla jej wieku28. Chociaż miała ona początkowo pewien rozwój piersi, obustronne powiększenie jajników i podwyższony poziom estradiolu w surowicy, rozwój piersi ustąpił i poziom estradiolu w surowicy zmniejszył się po tym, jak przeszła wycięcie podpajęczynówkowe. Ponieważ jajniki zawierają obfite receptory IGF-I29, a IGF-I stymuluje jajniki do produkcji estrogenu, 30 możliwe jest, że powiększenie jajników było spowodowane podwyższonym poziomem IGF-I w surowicy.
Rozprzestrzeniony rozrost przysadki z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (czasami prolaktyny) występuje u pacjentów z nadmiernym wydzielaniem GHRH. Obecnie istnieją doniesienia o 30 pacjentach z ektopowym wydzielaniem GHRH przez trzustkowe, płucne i jelitowe guzy endokrynologiczne i guzy chromochłonne.17, 18 Nasz pacjent miał niewykrywalne poziomy GHRH w surowicy kilkakrotnie w dwóch różnych testach, a wyniki oceny radiologicznej były prawidłowe, sprawia, że rozpoznanie ektopowego nowotworu wydzielającego GHRH jest mało prawdopodobne.
Hiperplazja przysadki i słaba odpowiedź na leczenie oktreotydem i bromokryptyną mogą być spowodowane zmniejszoną liczbą receptorów somatostatyny.31 Jednak tkanka przysadki zawierała obfite poziomy receptorów somatostatyny i dopaminy.
[więcej w: jad kiełbasiany objawy, kanres, trychinoza ]

0 thoughts on “Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad 6”

  1. nie musisz leżeć cały czas w łóżku chyba że faktycznie źle się czujesz