Skip to content

Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad 7

3 miesiące ago

392 words

In vitro komórki były znacznie hamowane przez oktreotyd i bromokryptynę. Zatem mało prawdopodobne jest wyjaśnienie patogenezy tej zmiany w zmniejszonej liczbie receptorów lub nieprawidłowych receptorów somatostatynowych w przysadce mózgowej. Według naszej wiedzy, przypadek ten reprezentuje poprzednio nieokreśloną istotę: hiperplazję mammosomatotroficzną w nieobecności ektopowego nowotworu wydzielającego GHRH lub zespołu McCune-Albrighta. W kulturze komórki przysadki reagowały normalnie na GHRH, somatostatynę i bromokryptynę. Jednak wysoki poziom hormonu wzrostu w surowicy pacjenta był minimalizowany jedynie przez duże dawki oktreotydu lub bromokryptyny, co sugeruje obecność silnego czynnika stymulującego. Hipotezę tę dodatkowo potwierdza obecność rozrostu przysadkowego, a nie dyskretnego gruczolaka. Długotrwałe narażenie na nadmierne poziomy GHRH powoduje przysadkowe nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i powoduje hiperplazję somatotropową.18, 23 U myszy, które są transgeniczne dla GHRH, rozwija się przysadkowy przerost mammosomatotroficzny, 23 co sugeruje, że nadmierna stymulacja GHRH podczas ciąży może prowadzić do rozrostu komórek bihormonalnych, które są obecne w czasie życia płodu.23 To tłumaczyłoby większą częstość występowania mammosomatotrofów w przysadce mózgowej u dzieci z gigantyzmem akromegalicznym. Chociaż poziomy GHRH w surowicy nie były podwyższone u naszego pacjenta, lokalne wydzielanie GHRH bezpośrednio do naczyń w bramce podtwardówkowej może skutkować poziomami wystarczającymi do wywołania nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu, ale niewystarczające do podniesienia poziomu GHRH w krążeniu systemowym.
Spekulujemy, że nadmierne wydzielanie GHRH przez podwzgórze mogło doprowadzić do rozwoju akromegalicznego gigantyzmu u tego dziecka. Alternatywnie, regulacja w górę receptorów GHRH może wyjaśniać zwiększoną wrażliwość na podwzgórze GHRH lub inne, jak dotąd niezidentyfikowane czynniki mogą być zaangażowane w patogenezę przerostu mammosomatotropowego przysadki, powodując nadmiar hormonu wzrostu w okresie niemowlęcym.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni doktorowi Lawrence owi Frohmanowi za wykonanie testów surowicy GHRH i do doktora SR George a w celu uzyskania pomocy w badaniach nad lokalizacją receptorów dopaminy.
Author Affiliations
Z Wydziału Pediatrii, University of Minnesota, Minneapolis (AM, RL); Departamenty Patologii (SLA, KK, EH) i Medycyny (WS, US), University of Toronto; Sandoz Research Institute, Bern, Szwajcaria (J.-CR); Departament Neurochirurgii, University of San Francisco (CBW); i Departament Pediatrii, Szpital Riley dla Dzieci, Indianapolis (OHP). Prośby o przedruk do Dr. Morana w Departamencie Pediatrii, Box 391, University of Minnesota, 516 Delaware St. SE, Minneapolis, MN 55455.

[patrz też: padaczka miokloniczna, przerost migdałka gardłowego, świdman ]

0 thoughts on “Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad 7”

  1. [..] Oznaczono ponizsze tresci z artykulu oryginalnego: catering dietetyczny Katowice[…]