Skip to content

Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad

2 miesiące ago

506 words

Stężenie hormonu wzrostu w surowicy wzrastało paradoksalnie do 72 .g na litr w odpowiedzi na 250 .g hormonu uwalniającego tyreotropinę i nie zmieniło się po doustnym podaniu 1,75 g glukozy na kilogram masy ciała. Swoista odpowiedź prolaktyny w surowicy na hormon uwalniający tyreotropinę była prawidłowa. Poziomy GHRH w surowicy, mierzone za pomocą testu immunoenzymatycznego, były niewykrywalne. Po dożylnym podaniu .g GHRH na kilogram, stężenie hormonu wzrostu w surowicy wzrosło z 44 .g na litr do piku 85 .g na litr, a poziom prolaktyny w surowicy wzrósł z 67 .g na litr do szczytu 77 .g na litr. Skanowanie metodą rezonansu magnetycznego wykazało rozproszone, jednorodne powiększenie przysadki przy minimalnym wydłużeniu nadpłytkowym. Podwzgórze było normalne. Skany CT i ultrasonogramy klatki piersiowej, brzucha i miednicy były prawidłowe, z wyjątkiem tego, że jajniki były nieco powiększone do wieku pacjenta. Badanie szkieletowe, skanowanie kości i rentgenogramy w celu określenia wieku kości były prawidłowe. Pojedyncza doustna dawka 2,5 mg bromokryptyny powodowała 25-procentowe zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu i prolaktyny w surowicy. Dlatego pacjent był leczony codziennie 7,5 mg bromokryptyny. Dawkę tę szybko zwiększono do 20 mg na dobę. Po trzech miesiącach stosowania bromokryptyny stężenie hormonu wzrostu i prolaktyny w surowicy wynosiło odpowiednio 49 i 34 .g na litr, a leczenie przerwano. Rozpoczęto terapię analogiem oktreotydu somatostatyny w dawce 75 .g podskórnie trzy razy na dobę. W ciągu następnych kilku miesięcy dawkę zwiększano do 500 .g cztery razy dziennie, a codziennie podawano 7,5 mg bromokryptyny, aby uzyskać efekt synergistyczny.19 Ten schemat był dobrze tolerowany, ale w tym okresie poziom wzrostu w surowicy pacjenta hormon i prolaktyna pozostawały wysokie, a jej roczna stopa wzrostu wynosiła 16 cm rocznie. Metodę leczenia oktreotydami zmieniono na ciągły wlew podskórny w dawce dziennej 1500 .g w celu zmniejszenia częstości iniekcji i uzyskania stałego stężenia leku. 20 Miesiąc później, gdy pacjentka miała 30 miesięcy, jej poziom hormonu wzrostu w surowicy wynosił 55 .g na litr; dlatego leczenie przerwano. Wyniki tomografii komputerowej przysadki, klatki piersiowej, brzucha i miednicy nie uległy zmianie. Poziomy GHRH w surowicy były ponownie niewykrywalne.
Ryc. 2. Rycina 2. Pacjent w wieku trzech lat (po prawej) i jej sześcioletnia siostra. W 33 miesiącu życia średnie 24-godzinne stężenie hormonu wzrostu i prolaktyny w surowicy wynosiło odpowiednio 128 i 195 .g na litr. Przeszła przeznaczyniową częściową wycięcie podpajęczynówkową; nie stwierdzono gruczolaka przysadki podczas badania brutto. Miesiąc po operacji jej poziom hormonu wzrostu w surowicy wynosił 64 .g na litr, a poziom prolaktyny w surowicy wynosił 18 .g na litr. Rozpoczęto leczenie oktreotydem (1500 .g dziennie w ciągłym podskórnym wlewie) i bromokryptyną (7,5 mg na dobę). Pięć miesięcy po operacji wysokość pacjenta wynosiła 117 cm (wiek w zależności od wzrostu, 6,5 roku, wiek chronologiczny, 38 miesięcy), jej waga wynosiła 27 kg (wiek w zależności od wagi, 8,5 roku), a jej roczna stopa wzrostu była 18 cm rocznie
[przypisy: trychinoza, incpraca opinie, padaczka miokloniczna ]

0 thoughts on “Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej ad”