Skip to content

Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej

4 miesiące ago

452 words

Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w dzieciństwie powoduje nadmierny wzrost liniowy i gigantyzm. Akromegalia wynika z nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu po zespoleniu nasadowym. Dzieci z gigantyzmem mogą mieć akromegaliczne cechy fizyczne, takie jak powiększenie rąk i stóp, pogrubienie tkanek miękkich, prognatyzm i grube rysy twarzy.1 2 3 Wyniki badań laboratoryjnych u dzieci z nadmiarem hormonu wzrostu są podobne jak u dorosłych i obejmują podwyższone poziomy hormonu wzrostu i insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-I) w surowicy, paradoksalne zwiększenie stężenia hormonu wzrostu w surowicy po podaniu hormonu uwalniającego tyreotropinę i brak supresji hormonu wzrostu po doustnym podaniu glukozy .4 Szacuje się, że częstość akromegalii u dorosłych wynosi od 5 do 6 przypadków na 100 000,5, mniej niż 60 dzieci z gigantyzmem, w tym 11 dzieci z zespołem McCune-Albrighta.6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Z kilkoma wyjątkami gigantyzm jest spowodowany przez gruczolaka przysadki, który wydziela hormon wzrostu. Hiperplazję przysadki opisano tylko u pacjentów z nowotworami wydzielającymi hormon uwalniający hormon wzrostu (GHRH) 17, 18 lub w związku z zespołem McCune-Albrighta.8 Opisujemy dziecko z niezwykłym początkiem gigantyzmu w okresie niemowlęcym i rzadka histopatologiczna diagnoza hiperplazji mammosomatotropowej.
Opis przypadku
Rysunek 1. Rycina 1. Krzywa wzrostu pacjenta (linia ciężka) i poziomy hormonu wzrostu w surowicy (.) i prolaktyny (.) przed i podczas terapii bromokryptyną (zacienione słupki) i oktreotydem (paski wysklepione). Normalne krzywe wzrostu (5, 50 i 95 percentyle) są przedstawione poniżej krzywej wzrostu pacjenta.
3460 g dziewczynka o długości 51 cm urodziła się po pełnej, nieskomplikowanej ciąży. Jej wzrost przyspieszył w pierwszym miesiącu życia i był wymawiany przez dziewięć miesięcy (ryc. 1). W wieku 18 miesięcy jej wzrost wynosił 94 cm ( wiek w górę lub wiek w zależności od wzrostu, 33 miesiące), a jej waga wynosiła 15,2 kg ( wiek wagi lub wiek w zależności od wagi, 42 miesiące). W ostatnich trzech miesiącach wzrosła o 7 cm. Miała szorstkie rysy twarzy, miała wydatne czoło i szczękę, szeroki mostek nosa i nieproporcjonalnie duże dłonie i stopy, pięciomilimetrowe pępki były dotykane palcami obustronnie; nie występowała mangura. Dziecko miało na brzuchu plamkę cafe au lait o wymiarach na 2 cm. Narządy płciowe były przed pokwitaniem. Pozostała część badania była normalna.
Pełne badanie krwi, poziomy elektrolitów w surowicy, czynność tarczycy, stężenia ACTH w surowicy i kortyzolu (próbki uzyskane o 8 rano) oraz ciężar właściwy moczu były prawidłowe. Stężenie hormonu luteinizującego w surowicy dziecka i stężenie hormonu folikulotropowego wynosiły 3 IU na litr i wzrastały normalnie do wartości szczytowych odpowiednio 10 i 11 IU na litr, w odpowiedzi na 100 .g hormonu uwalniającego gonadotropiny. Poziom estradiolu w surowicy wynosił 102 pmol na litr (normalny, <73). Uzyskano następujące poziomy podstawowe w surowicy: hormon wzrostu, 42 .g na litr (normalny, <10); prolaktyna, 67 .g na litr (normalnie, <20); i IGF-I, 78 nmoli na litr (normalny, 3 do 27) [więcej w: zapalenie oskrzeli zaraźliwe, incpraca opinie, padaczka miokloniczna ]

0 thoughts on “Gigantyzm z powodu przysadkowej hiperplazji Mammosomatotropowej”